Вроджені вади серця у дорослих.
Відкрита аортальна протока (ВАП). У плода артеріальна протока- це функціональна судина, яка з’єднує легеневу артерію з нисхідною аортою (частіше нижче місця відходження лівої підключичної артерії). Високий легеневий судинний опір, що характерний для плода, обумовлює скид крові справа на ліво- з легеневої артерії в аорту через так звану артеріальну (Боталову) протоку. Внаслідок цього бідна на кисень кров з правого шлуночка, минаючи нерозправлені легені плода, потрапляє в нисхідну аорту і направляється до плаценти, де відбувається насичення її киснем. Після народження дитини легеневий судинний опір різко падає, внаслідок чого кров з аорти через відкриту аортальну протоку потрапляє в легеневу артерію. Зазвичай артеріальна протока після народження дитини закривається і не функціонує. Незакриття ж її після народження й спричиняє клініку даного захворювання.
Вузька ВАП проявляється в дитячому віці або ж у дорослих швидкою втомою і задишкою. Широка ВАП проявляється симптомами застійної серцевої недостатності- ортопное, задишка, нічні напади серцевої астми. Можливий розвиток легеневої гіпертензії з правошлуночковою недостатністю (набухання шийних вен, асцит, збільшення печінки, набряк гомілок). З прогресуванням легеневої гіпертензії можлива зміна напряму скиду, що проявляється ізольованим вираженим ціанозом ніг, швидкою втомою ніг, парадоксальними емболіями. При скиді справа наліво (важка легенева гіпертензія) спостерігається ціаноз ніг і потовщення дистальних фаланг пальців стоп (бубнові палички), бо з легеневої артерії в нисхідну аорту потрапляє бідна киснем кров. Якщо ВАП з’єднується з аортою проксимальніше місця відходження лівої підключичної артерії, то можливий ціаноз лівої руки. при скиді зліва направо спостерігається скачучий пульс і великий пульсовий тиск. При відсутності серцевої недостатності пульсація шийних вен нормальна.
Пальпаторно знаходять посилений верхівковий поштовх, систолічне дрижання в першому, другому міжребір’ї зліва. При аускультації нормальні І і ІІ тони серця губляться в постійному “машинному шумі”. Він починається одразу після першого тону, досягає максимальної активності в час ІІ тону і слабне в час діастоли. Його краще вислухати в ІІ міжребер’ї зліва. Це високо частиотний шум, що широко іірадіює, в тому числі й в спину. З розвитком легеневої гіпертензії шум щезає (спочатку діастолічний , а відтак і систолічні компоненти), бо відбувається вірівнювання ЗПСО і ЛСО.
ЕКГ: нормальне положення електричної осі серця, іноді видовження інтервала PQ, при великому скиданні зліва направо- ознаки перевантаження лівого шлуночка і лівого передсердя.
Рентгенологічно: збільшення ЛШ і лівого передсердя, посилення легеневого судинного малюнка, вибухання висхідної аорти, при високій легеневій гіпертензії- збільшення правого шлуночка.
ЕхоКГ: візуалізується розширена аортальна протока, при доплерографії відмічають постійні систоло-діастолічні потоки в стовбурі легеневолї артерії.
Діагноз верифікують за даними аортографії.
Прогноз. Вузька ВАП в цілому не впливає на тривалість життя, хоч завжди є ризик розвитку інфекційного ендокардиту. При широкій ВАП самостійного закриття не спостерігається. З часом виникає легенева гіпертензія, застійна серцева недостатність, частот приєднується інфекційний ендокардит. Тривалість життя в середньому складає 40 років.
Лікування- хірургічне лігування протоки (летальність менше 5 %). Показана всім хворим старшим одного року. До і упродовж 6 місяців після операції проводять профілактику інфекційного ендокардиту.
Дефекти міжшлуночкової перетинки.
Дефекти міжшлуночкової перетинки (ДМШП)- найбільш часта з вроджених вад серця, зустрічається одинаково часто у чоловікеів і жінок. У 25-40% осіб відбувається спонтанне закриття ДМШП. Ступінь функціональних порушень залежить від величин скидання і легеневого судинного опору. Якщо скидання крові здійснюється зліва на право чи QP / QS<1,5:1, то легеневий кровоплин зростає незначно і підвищення легеневого суди...
